Pemphigus foliaceous

Pemphigus foliaceous in a Shar Peï
Pemphigus foliaceous in a Horse
Pemphigus foliaceous in a Cat

Pemphigus foliaceus is de meest voorkomende auto-immuunziekte van de huid bij honden, katten en paarden. 3 honden per 1000 die in de veterinaire dermatologische kliniek worden aangeboden, zouden worden getroffen. De incidentie bij de kat zou 5/1000 zijn en bij het paard 1%.
Pemphigus foliaceus blijft een zeldzame dermatose.

De ziekte tast honden van alle leeftijden aan, soms al heel jong, voor de leeftijd van 1 jaar, maar soms ook al op de leeftijd van 16 jaar, wanneer de eerste verschijnselen zich voordoen. Ook bij katten en paarden van alle leeftijden kan de ziekte op elk moment uitbreken.

Sommige hondenrassen zouden er aanleg voor hebben: Akita Inu, Cocker Spaniel, Chow Chow, Collie, Dachshund en Doberman. Bij katten en paarden kon geen duidelijke predispositie voor het ras worden vastgesteld.

De normale opperhuid bestaat uit cellen (keratinocyten) die met elkaar verbonden zijn door structuren die adhesie mogelijk maken (desmosomen...) en die uit verschillende eiwitten bestaan. De integriteit van deze proteïnen is belangrijk om de structuur van de epidermis te behouden. Bij honden met pemphigus foliaceus produceert het organisme antilichamen die vooral één van deze eiwitten, desmocolline 1, aanvallen, waardoor de samenhang tussen de epidermale cellen verloren gaat en er pustels ontstaan. Deze pustels bevatten epidermale cellen en zijn losgekomen van hun bindweefsel (acantholytische cellen).  Deze pustels zijn steriel en bevinden zich onder het stratum corneum van de opperhuid. Bij de mens bestaat pemphigus foliaceus ook, maar het aanhechtingseiwit waartegen de antilichamen zich richten is hoofdzakelijk een ander desmosomiaal eiwit: desmogleïne 1. Voor de kat en het paard moet het verantwoordelijke eiwit nog nauwkeurig worden bepaald.

De klinische tekenen

  • Bij de hond: de laesies verschijnen in de vorm van brede pustels, erosies en korsten. Zij beginnen meestal aan de oppervlakte op symetrische wijze (op de bles, op de neus, rond de oogstreek en de oren). Soms is een licht wazig letsel zichtbaar. Sommige honden vertonen enkel letsels op de voetzolen.
  • Bij de kat: Pustels worden zelden gezien. Dikke gele korsten zijn vaak zichtbaar op de oorschelpen, het gezicht en de poten (aan de basis van de nagels en rond de voetzolen).
  • Bij het paard: Pustels zijn zeer zeldzaam. Korsten, schubben (cuticula) en alopecia (haaruitval) worden gezien in het gezicht, de nek, de romp en de ledematen.

Diagnose

  • Cytologie : microscopisch onderzoek van een pustel of mimic onder een korst kan de diagnose mogelijk maken door het opsporen van acantholytische cellen en veel witte bloedcellen (gedegenereerde neutrofielen) in het bemonsterde materiaal.
  • Biopsie voor anatomo-pathologisch onderzoek blijft de voorkeursmethode, omdat daarmee een overzicht kan worden verkregen van de epidermale structuur met detectie van typische oppervlakkige pustels.
  • Immunologische labeling van biopten door directe of indirecte immunofluorescentie zijn elegante technieken, die vooral nuttig zijn voor onderzoeksdoeleinden om de oorsprong te bepalen van eiwitten die het doelwit zijn van immuunaanvallen.

Men moet echter zeer voorzichtig zijn met de interpretatie van de resultaten, aangezien sommige dermatosen soortgelijke klinische beelden kunnen vertonen. (Ex. De oppervlakkige uitgebreide bacteriële infecties met toxine productie) of vergelijkbaar aanvullend onderzoek.

Behandeling

Pemphigus foliaceus vereist meestal behandeling tot het einde van het leven van uw huisdier.
Geneesmiddelen die de immunologische reacties van het organisme veranderen, zoals cortisone, azathioprine, chlorambucil of combinaties daarvan, zijn noodzakelijk. Zij zijn niet zonder bijwerkingen en moeten daarom met grote voorzichtigheid en onder voortdurend medisch toezicht worden ingenomen om ernstige ongevallen te voorkomen.

© Dr Luc Beco