Le pemphigus foliacé est la maladie auto-immune cutanée la plus souvent rencontrée chez le chien, le chat et le cheval. Trois chiens sur 1000 présentés en consultation dermatologique spécialisée seraient atteints. L'incidence pour le chat serait de 5/1000 et chez le cheval elle serait de 1% . Le pemphigus foliacé reste une dermatose rare.
Elle affecte des chiens de tout âge, parfois très jeunes, avant 1 an, mais parfois avec apparition des premiers symptômes à 16 ans. Les chats et les chevaux de tout âge peuvent également déclarer la maladie à tout âge.
Certaines races de chiens seraient prédisposées : l'Akita Inu, le Cocker Spaniels, le Chow Chow, le Collie, le Teckel et le Doberman. Chez les chats et les chevaux aucune prédisposition raciale n'a pu clairement être identifiée.
L'épiderme normal est constitué de cellules (kératinocytes) attachées les unes aux autres par des structures permettant l'adhésion (Desmosomes...) et constituées de différentes protéines. L'intégrité de ces protéines est importante pour préserver la structure de l'épiderme. Chez le chien, lors de pemphigus foliacé, l'organisme produit des anticorps qui s'attaquent majoritairement à une de ces protéine, la desmocolline 1, en produisant une perte de cohésion entre les cellules épidermiques et l'apparition de pustules. Ces pustules contenant des cellules épidermiques qui se sont libérées de leurs liens (cellules acantholytiques) sont stériles et situées sous la couche cornée de l'épiderme. Chez l'homme, le pemphigus foliacé existe également mais la protéine d'adhésion ciblée par les anticorps est principalement une autre protéine desmosomiale : la Desmogléine 1. Pour le chat et le cheval la protéine responsable doit encore être déterminée avec précision.
Les signes cliniques
- Chez le chien: les lésions se présentent sous la forme de larges pustules, d'érosions et de croûtes. Elles débutent souvent sur la face de manière symétrique (sur le chanfrein, la truffe, la région périophtalmique et les oreilles). Parfois une atteinte plus diffuse d'emblée est visible. Certains chiens ne présentent des lésions qu'aux coussinets.
- Chez le chat: les pustules sont rarement observées. Des croûtes épaisses, jaunes sont souvent visibles sur les pavillons auriculaires, la face et les doigts (à la base des ongles et autour des coussinets).
- Chez le cheval : les pustules sont très rares. Des croûtes, des squames (pellicules) et de l'alopécie (perte de poils) sont visibles sur la face, l'encolure, le tronc et les membres.
Le diagnostic
- La cytologie: l'examen microscopique d'une pustule ou d'un calque réalisé sous une croûte peut orienter le diagnostic par la mise en évidence de cellules acantholytiques et de nombreux globules blancs (neutrophiles non dégénérés) au sein du matériel prélevé.
- La biopsiepour examen anatomopathologique reste la méthode de choix car elle permet une vue d'ensemble de la structure de l'épiderme avec mise en évidence de pustules superficielle caractéristiques.
- Les marquages immunologiques des biopsies par immunofluorescence directe ou indirecte sont des techniques élégantes utiles principalement à des fins de recherche pour préciser la nature des protéines ciblées par l'attaque immune.
Il faut cependant être très prudent dans l'interprétation des résultats car plusieurs dermatoses peuvent présenter des images cliniques proches (p.ex. les infections bactériennes superficielles extensives avec production de toxines) ou des examens complémentaires similaires (p.ex. infection par une mycose produisant une acantholyse : trichophyton...)
Le traitement
Le pemphigus foliacés nécessite le plus souvent un traitement pour le reste de la vie de votre animal.
Les médicaments altérant les réactions immunologiques de l'organismes comme la cortisone, l'azathioprine, le chlorambucil ou des combinaisons de ceux-ci sont nécessaires. Ils ne sont pas dépourvus d'effets secondaires et doivent donc être utilisés avec grand discernement et sous un contrôle médical rapproché pour éviter des accidents sérieux.
© Dr Luc Beco